子宮肌肉瘤(Leiomyosarcoma)

發生的年齡平均來說較良性的子宮肌瘤(leiomyoma)來得大些。由於其流行病學研究的結果與子宮內膜癌非常相近,其發生原因可能與雌激素有關。雖然都是源自於平滑肌的腫瘤,子宮肌肉瘤一般是自行發生,而非由子宮肌瘤轉變來的。

表現上,子宮肌肉瘤傾向於擴散到整個骨盆腔。遠端轉移時,常轉移到肺、骨,或其他地方。相對來說,淋巴結轉移反而較少。標準治療方式是經腹部全子宮切除再加上雙側卵巢輸卵管切除。影響預後的因子包括分期(stage,最重要是有沒有跑出子宮外)、分級(grade,參考用)與 DNA ploidy(可能有關)。

肉眼看起來,有些子宮肌肉瘤會長得很像子宮肌瘤,但一般它們較軟、更「肉質」,並且常伴隨出血、壞死以及侵犯性。

顯微鏡下,典型的平滑肌肉瘤具有很多細胞(hypercillular)、非典型細胞核(nuclear atypia)、細胞多型性,並且分裂旺盛(還具有一些不正常的分裂)。(當然,既然是「典型」如此,就表示並非所有的平滑肌肉瘤看起來都是這樣。)區分良性惡性的原則包括:

  • 壞死:有兩種形式──凝固(coagulative)與透明(hyline)。前者是目前認為最重要的惡性特徵,而後者則否。凝固壞死與存活組織的界線很突然,高倍下可看見 pyknosis 與 karyorrhexis。(註:這裡用的「凝固性壞死」意思與平常的白色梗塞不同,因為容易混淆,所以亦有人建議把它改名為 tumor cell necrosis。)透明壞死則表現出明確的一區梗塞,中間是「空白的」壞死,幾乎看不見細胞核殘渣,並且伴隨有透明的膠原纖維沉積,此兩者間可能長出肉芽組織。
  • 分裂活動:另一種很重要的定義,不過原本以高倍視野為單位來計算的方法容易受各種因素影響,包括個別顯微鏡視野大小差異、腫瘤細胞大小、切片厚度、間質多寡與觀察者因素。(尤其 pyknotic 的死細胞核渣渣聚在一起時會造成誤判。)用計算 thymidine-labiled 細胞核,並且改以分裂細胞所佔百分比來代表多寡可以得到比較統一的標準,但卻更加耗時。新技術希望能發展用電腦來做這件工作。(一般計算方法:尋找分裂最多的地方,調到高倍,數連續的十個視野有多少個細胞分裂。重複至少四次取平均。)
  • Atypia:其定義同時包括多型性與細胞核 hyperchromasia。根據程度不等分成低中高三級。
  • Cellularity:細胞數目多寡,這是這幾項敘述中最不重要的一種。

在免疫組織方面,子宮肌肉瘤表現很多平滑肌/一般肌肉的特徵,包括:肌動蛋白(actin)、calponin、desmin、h-caldesmon 與 vimentin。另外亦常對低分子量角蛋白與 EMA 的免疫染色有反應。(有時候會造成誤認)它們表現雌激素與黃體素受體,不過量不像子宮肌瘤那麼多。Oxytocin 受體會表現在子宮肌肉瘤與子宮肌瘤,不過不會表現在源自子宮內膜的 endometrial stromal tumor。基因上,它常表現過多的 p53 與 c-myc,不過子宮肌瘤也會有相同的表現;子宮肌肉瘤通常表現比子宮肌瘤更多的 cyclin A 與 E。

子宮肌肉瘤的變異型式:

  • Epithelioid (clear cell):又叫做 malignant leiomyoblastoma。長得有點像胃腸道腫瘤(GIST),但是 CD 117 (-)(GIST CD 117 (+))。鑑別診斷包括它的良性版本,epithelioid (clear cell) leiomyoma、endometrial stromal tumor 與 metastastic carcinoma。
  • 黏液型(myxoid):可能長在子宮壁、寬韌帶、或者骨盆腔中其他地方。肉眼下看來像凝膠一般,邊緣清晰,但在顯微鏡下卻是浸潤性的。要和 hydropic degeneration 的子宮肌瘤鑑別。(古時候比較常把它 underdiagnose 成後者,現在的情形則相反。)診斷時 criteria 中平常常用的分裂數目在此不被使用:不論分裂數量多或少,均容易復發/轉移。
  • 含有「長得像蝕骨細胞的鉅細胞(osteoclast-like giant cell)」:事實上是腫瘤鉅細胞。細胞的平滑肌特性必須靠免疫染色才能辨認。
  • 靜脈中的子宮肌肉瘤:罕見。靜脈中子宮肌瘤的惡性版本。

 

12 comments for “子宮肌肉瘤(Leiomyosarcoma)

  1. yun
    2007-01-23 at 11:08:23

    您好:
    我31y4m G1P1
    去年底以為是MYOMA 10 CM
    結果開刀後卻是SARCOMA(千分之三機率就是我)
    子宮卵巢及淋巴切除
    北醫醫師只說是低惡性度淋巴無轉移
    只需三個月定期追蹤即可(目前開鐵劑服用中)
    在搜尋相關資料時
    發現只有您及榮總護理相關網站有提到DNA ploidy
    因此想請教
    是否可以到您的門診
    或懇請建議相關的積極追蹤檢查、、等等
    感恩

  2. 2007-01-23 at 12:59:23

    啊 那個,不好意思,我現在只是個病理科,剛畢業的小住院醫師而已。
    病理科不是臨床科,所以是沒有門診的。
    (住院醫師,也就是還沒有訓練完全的資淺醫師,通常也是沒有自己的門診的。)
    就目前來說,影響預後最明顯的因素還是切除是否完全,以及分期。
    這裡註明 DNA ploidy 是「可能有關」,意思其實表示(至少在我所讀的這本教科書寫成之時)這項目與預後的關係可能,但尚未確定,有關聯性。(而這關聯性可能是大或小,甚至所懷疑的關聯性其實並不存在。)
    我這邊要強調的一點是:
    如果一個檢查,它的結果不能改變目前將做的處置,那麼這檢查或許是沒有必要,甚至可能增加額外不適或開支。
    比如說以您目前的情況,看您的簡短描述似是已開刀將腫瘤切除了。所以接下來最重要的處理便是追蹤,因為如果身上沒有留下任何腫瘤,當然所有的其他處理都只是對身體的額外傷害。
    DNA ploidy 因為是比較新的項目,所以我並不確定它目前的應用到什麼程度。如果說進行了額外的這個檢查,可以改變接下來的處理:比如說,決定追從的時間間隔要更長或更短。那麼對您個人而言,這檢查才有一做的價值。
    否則,即使做了這個檢查,如果不論結果好或壞,處理上都沒有差異的話。對您個人來說,其實它就是一個沒有用的檢查。(當然,對於尋找此特性與腫瘤關聯的研究者來說則可能是很有用的。)
    嗯,所以詳細的事項可能還是要請婦產科醫師來解說比較正確,也更追得上教科書以外的最新資訊。而以我的身份能給妳的建議如下:
    不要認為定期追蹤好像什麼都沒做而輕忽,請盡量做到確實追蹤。(三個月看起來很久,不過實際做起來會覺得怎麼一下子就要去醫院,很煩。)如此一來如果真的出現後續狀況時,也才來得及提早處理。
    如果真的感到很焦慮,請讓你原本的醫師知道,並且整理出「你有疑慮的事情」好好地問他。如果真的很想尋找原本醫師以外的第二意見,請盡量把原本的完整病史、資料等等都準備好給下一位醫師。如果可以的話,也可以請原本的醫師代為介紹、聯繫。或許他也有一些重要的討論或資訊是可以提供給下一位醫師。如此才不至於每換一個醫師,都是從零開始。
    (雖然有一些老一輩的醫師不喜歡病人找第二意見,也有一些醫師不擅長對病人解說細節,但那都不是全部的情況。有時候門診病人很多醫師很急,也可以試著和他約另外的時間講解病情。始終還是真正「看過你」的醫師會比較清楚你目前的情形,對吧?)
    那麼,就祝您平安 每次追蹤都是好結果 🙂

  3. kuo
    2008-06-30 at 00:13:46

    您好,請教,我母親這星期才進行惡性子宮肌瘤切除(含淋巴),經化驗後並未移轉至淋巴,接下來要進行化療與放射性治療,從看到的資料都說 5年存活率只有 30%,想請問的是,如果未移轉到淋巴,存活率或高些嗎?或者有其他數據可供參考呢?

  4. 2008-06-30 at 15:59:57

    根據 2003 年版的 WHO classification of tumors,子宮肌肉瘤整體而言的五年存活率根據不同研究在 15~25% 不等。而在第一期和第二期的腫瘤五存活率則在 40~70% 不等。腫瘤的分期不只與有沒有淋巴轉移有關,也與腫瘤本身侵犯的廣度有關。
    第一期是腫瘤限制在子宮體的部分。
    第二期是腫瘤侵犯到子宮頸,但沒有超出整個子宮的範圍。
    第三期包括腫瘤吃穿子宮,或腹腔中可以洗出腫瘤細胞,或腫瘤侵犯到陰道,或腫瘤侵犯子宮附件(輸卵管卵巢),或有淋巴轉移
    第四期則是腫瘤侵犯到膀胱或大腸黏膜,或者出現遠端轉移。

  5. kuo
    2008-07-01 at 00:40:45

    感謝您百忙中回覆, 再請問 五年存活率 之後呢?
    還有 十年存活率之類的嗎?
    或者只有 五年的原因是
    過了五年就比較不會因這個惡性腫瘤而發生其他狀況?

  6. 2008-07-01 at 08:00:22

    應該是以計算五年存活率為主。倒不是說五年一過就絕對安全,但根據和上面同一本書的描述,多數復發發生在兩年以內。
    十年存活率一般是用來估計生長較慢的腫瘤。(另外對生長更快的腫瘤則會以兩年存活率來計算。)

  7. kuo
    2008-07-01 at 10:18:36

    再次感謝您的資訊,對了解可能狀況超有幫助,當然還是依照醫師建議,進行後續治療與追蹤.

  8. 2008-07-01 at 18:54:22

    不謝,藉機翻翻書罷了。:)

  9. angel168
    2012-01-23 at 01:28:27

    過四十歲以後月經來就很痛量少經期又亂經前症候群非常嚴重(後來檢查有不到兩公分的肌腺瘤)排卵期時更是痛不欲生去給婦科檢查卵泡都漲到五公分一般只會開消炎止痛藥吃
    現我已四十七歲卵泡這種問題會影響我生育嗎!因現身體狀況較好不痛了但也好久未做複檢為何醫生都講不出卵泡會長到那麼大的原因呢?
    卵泡大對生育是好事嗎?望請解惑!謝謝!

  10. 2012-01-25 at 22:33:37

    本文僅供作者讀書存檔之用,不提供作為自我診斷及醫療之依據,也不接受陌生人的健康諮詢。如有疑問請以臨床醫師指示為準。

  11. nami
    2014-04-06 at 01:13:12

    您好, 恰好路過貴網站 我想留言 也是為了造福大家
    我母親 去年被判斷是子宮肉瘤 但在這之前子宮內的腫瘤被取出 只說是 “STUMP”
    因此做定期的追蹤 但沒有想到在去年復發 並且發生遠端轉移
    我只能夠說 大醫院不一定好 做完手術後 最好徵求多方諮詢
    我們前年以為手術後 什麼事情都沒有 結果那個手術還榮耀了那個醫生
    但是沒有想到最後卻是這種情況 然後醫院怕得要死 推來推去
    我多次研究對方的病理報告 發覺都是針對分裂數來判斷
    第一次說只有分裂10以下 因此是低惡性度 手術後不需做任何治療
    只能說 對於這方面的手術完後 真的身體都要好好調養 不論中醫或西醫 不可輕視 即便醫院跟妳說沒有問題
    預防大於治療 像我母親現在骨轉移 就會有生不如死的疼痛 但是她前年移除子宮跟卵巢 還是生龍活虎的
    所以為了避免大家後續痛苦 不管怎樣 都要好好愛惜自己的身體 注意飲食還有作息

  12. 封狼
    2014-04-07 at 00:05:47

    您好:
    生活習慣的調養,不論對病患或健康的人來說都是十分重要的。
    不過這邊有一些一般人時常弄錯,而必須說明一下是,醫療上「建議定期追蹤」(特別是在初期診斷為 STUMP 的時候)並不代表「沒問題」,反而是「我擔心有問題,但現在證據還不夠(或問題還沒發展到目前技術能處理),所以希望能經常和你保持聯絡。一旦擔心的問題真的發生,我們才能早點做進一步處理」的意思。
    而「定期追蹤」也不是「不作為」。有些人會誤以為醫療只是打針吃藥開刀等等的「介入」。事實上就像中醫常講的「望聞切問」,觀察與狀態資訊收集,這些在「介入」之前的功夫其實也非常重要,而且往往會影響後續的介入。

發表迴響