Thecoma、fibroma 及其他相關腫瘤

卵巢的 Thecoma 與 fibroma 是密切相關的兩個腫瘤,而且根本常常混在一起長,此時稱為 fibrothecoma。

Thecoma

65%(WHO 說是 84%)發生在停經後的女性。發生率大約是 granulosa cell tumor 的三分之一。通常是單側,大小變化很大,不過較多是藉於 5-10 cm。外觀上是界線清楚有包膜,硬質(firm)的腫瘤。切面為黃色實心,不過有時可出現 cyst,偶見壞死。臨床上 thecoma 有可能沒有特別症狀或只有因 mass effect 造成的症狀,因此常是因意外才發現的,不過,一般的 thecoma 大約有 60% 會有與雌激素製造過多有關的症狀。(Luteinzed thecoma 的雌激素症狀比例則較少,見後。)

顯微鏡下由一束束 spindle cell 組成,橢圓或梭狀細胞核在中間,細胞質多到中等,富含脂肪。細胞之間可能有明顯的 collagen 沉積與局部的 hyaline plaque formation。Cellularity 變化很大,不過沒有或很少細胞分裂。在年輕女性有時可表現明顯的鈣化。細胞質中含有豐富的中性脂肪,可以用 oil red O 染出來。銀染色可染出許多 rediculin fiber 包圍著單個細胞。(可以與 Granulosa cell tumor 作鑑別。)不過,在有 leuteinzation 的地方,可能會局部沒有 reticulin。免疫染色只會染出少數細胞有雌激素,此外 thecoma 是 vimentin 與 α-inhibin (+)。

有時候 thecoma 會具有 steroid hormone-secreting cell 的特徵。這種腫瘤通常被稱為 luteinized thecoma。這通常發生在較年輕的患者,且臨床上比一般的 thecoma 容易表現雄性激素特徵(大約 10%),而表現雌激素特徵的比例比一搬 thecoma 少。

Thecoma 幾乎全部是良性的。有些 leuteinized thecoma 被發現與一種特殊的 sclerosing peritonitis 有關,這些病例也比較容易雙側。除此之外,有非常少數有 cell atypia 與細胞分裂的 thecoma 可能會有遠端轉移跑出來。(雖然大多數「malignant thecoma」到最後發現其實是 fibrosarcoma 或 diffuse granulosa cell tumor。)

Fibroma

是常見的卵巢腫瘤(佔所有卵巢腫瘤的 4%),通常單側。(一些具有 basal cell nevus syndrome 的年輕女性則傾向有鈣化的雙側腫瘤。)好發於 middle age 的女性(平均 48 歲)。腫瘤是實心、lobulated、硬(firm)、白色,而且通常不會伴隨沾黏。平均直徑為六公分。可能會有 myxoid change 與相伴隨的 cystic degeneration。肉眼下必須鑑別的主要有 thecoma、Brenner tumor、Krukenberg tumor。

顯微鏡下由緊密排列的 spindle stromal cell 組成,排列成 featherstitched 或者 stroiform pattern,細胞會製造 collagen。可能會有 hyaline 或水腫的變化。如果 cellulity 高但分裂未超過 3/10hpf,則稱為 cellular firbroma。(如果超過則稱為 fibrosarcoma)另外有一些其他方面相對一般的 fibroma 會有局部的 sex cord element。Cellular firboma 有時會復發或者沿著腹膜長出 implants。(Fibroma 一般說來是良性的,切除即可。)Fibroma 免疫染色出 vimentin (+),α-inhibin 也有可能 (+)。

卵巢的 fibroma(尤其大顆的)有時會伴隨著腹水,有些時候還有右側的胸水(Meigs’ syndrome)。在超過十公分的 fibroma 大概有 10~15% 會合併腹水,1% 有 Meigs’ syndrome。有時這會造成臨床上誤判成惡性卵巢腫瘤。但這些症狀都會在移除腫瘤後解除。胸水的行程機轉被認為是胸腔中的負壓導致腹水經由淋巴或其他管道跑到胸腔。Meigs’ syndrome 也可以在別種卵巢腫瘤發現。

有一種非腫瘤的狀況是卵巢嚴重的水腫(massive edema of ovary),它在肉眼外觀上可能很類似 fibroma,有時也可能有 Meigs’ syndrome 的情形。其成因可能是卵巢部分的扭轉,造成靜脈與淋巴回流失常所致。切面看起來有點「水水的」。顯微鏡下則有很厲害的 stromal edema。另外所謂卵巢的 fibromatosis 指的是厲害的 stromal fibrosis,這被一些人認為是大水腫養久了產生纖維化的結果。

Myxoma

混合實心與 cystic 的成分,有些 cyst 中裝的是血。顯微鏡下可見少量的細胞散佈在血管豐富的 myxoid stroma 裡。有些學者認為這是一個單獨的分類,有些則認為要放在 fibrothecoma 變化的 spectrum 裡。

Sclerosing stromal tumor

也是一種良性的卵巢腫瘤,與 thecoma 和 fibroma 相當相似。但發生在較年輕的族群,且生長方式較沒有那麼 homogeneous。顯微鏡下會有種 lobular pattern、血管豐富,並且主要由兩種細胞組成(會做 collagne 的 spindle cell 和內含脂肪的圓細胞),後者看起來有時會有點像 signet ring cell 而必須與 Krukenberg tumor 做鑑別診斷。

另一個差異是此腫瘤很少有內分泌的表現。免疫染色會表現一個叫 ligandin 的東西以及 SMA,有時也表現 Desmin。

資料來源

  • WHO Classification of Tumors: Tumors of the Breast and Female Genital organs, 2003
  • Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology, 9th edit. Ch19 Female reproductive system

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